DERMATOSE À IGA LINÉAIRE

(DIGAL)

Cette fiche est destinée à vous informer, mais chaque cas est unique. Elle ne remplace pas une consultation médicale et vise à favoriser le dialogue avec votre dermatologue.

1. Qu’est-ce que la dermatose à IgA linéaire ?

• Maladie auto-immune rare : Elle touche la peau et/ou les muqueuses, caractérisée par la formation de bulles (cloques).
• Forme induite : Peut être déclenchée par certains médicaments (ex. : vancomycine, anti-inflammatoires non stéroïdiens).

2. Gravité de la maladie

• Variable : La gravité dépend de l’étendue des lésions cutanées et muqueuses.
• Complications possibles : Infections secondaires (liées aux plaies ouvertes), perte de qualité de vie en cas d’atteinte muqueuse sévère (bouche, yeux, organes génitaux).
• Pronostic : Généralement bon sous traitement, mais nécessite un suivi spécialisé pour éviter l’aggravation.

3. Qui est touché ?

• Tous âges, sexes, origines : Mais plus fréquente chez l’enfant (maladie bulleuse auto-immune la plus courante en pédiatrie).
• Forme médicamenteuse : Peut survenir à tout âge, surtout chez l’adulte.

4. Fréquence

• Très rare : Environ 1 nouveau cas par million d’habitants/an en Europe de l’Ouest (surtout chez l’adulte).
• Plus fréquente chez l’enfant : Représente la majorité des cas pédiatriques de maladies bulleuses auto-immunes.

5. Contagion et hérédité

• Non contagieuse : Impossible de la transmettre d’une personne à l’autre.
• Non héréditaire : Aucun lien génétique connu.

6. Causes et mécanismes

• Dérèglement immunitaire :  facteurs déclenchants mal connus et probablement multiples.
• Mécanisme : le système immunitaire produit des auto-anticorps (IgA) qui attaquent les protéines assurant la cohésion entre les couches de la peau, provoquant leur séparation et la formation de bulles.

7. Symptômes 

Chez l’enfant : les cloques (bulles) sont disposées en rosette (en cercle). On les trouve surtout sur les organes génitaux, les fesses, les cuisses et la partie          inférieure du torse.

- Chez l’adulte : les cloques (bulles) sont disposées en rosette mais il y a aussi des bulles plus grosses. Toutes les parties du corps peuvent être atteintes y compris le visage. Parfois ces bulles se rompent rapidement et le malade ne les remarque pas : il ne reste que des plaies (érosions).

Les muqueuses peuvent être aussi touchées (bouche, yeux, nez, pharynx, larynx, anus,  région génitale, œsophage.

Les symptômes dépendent de l’endroit où les bulles apparaissent :

• saignements, gêne lors du brossage des dents et/ou en mangeant si la bouche est atteinte,
• toux sèche et modification de la voix si le larynx est atteint.
• dans les yeux, la maladie est souvent indolore donnant au début l’impression d’une simple conjonctivite.

8. Diagnostic

Il faut 3 examens pour permettre de poser le diagnostic de pemphigus :

1. Examen clinique :
   • Observation des lésions (bulles, érosions, croûtes) sur la peau et les muqueuses.
2. Biopsie (sous anesthésie locale) le médecin prélève deux fragments de peaux pour déterminer :
   • Histologie : Profondeur du décollement.
   • Immunofluorescence directe : Mise en évidence des auto-anticorps.
3. Analyse sanguine :
   • Test ELISA : Recherche et quantification des auto-anticorps circulants.

• Collaboration multidisciplinaire : Ophtalmologiste, ORL, stomatologue, proctologue si atteinte muqueuse.

9. Traitement et prise en charge

• Traitement :
  • Forme induite : Arrêt du médicament responsable.
  • Forme non induite : Corticoïdes, immunosuppresseurs (dapsone, sulfones), parfois immunothérapies.
• Suivi : Par un dermatologue ou un centre de référence pour les maladies bulleuses auto-immunes.

10. Évolution et pronostic

• Forme médicamenteuse : elle guérit rapidement dès l’arrêt du médicament responsable.
• Forme non induite :
  • Chez l’enfant, la réponse au traitement est généralement bonne, avec une guérison souvent complète.
  • Chez l’adulte, la maladie évolue par poussées successives et nécessite un suivi prolongé.

En l’absence de traitement, les lésions peuvent s’aggraver, s’infecter et laisser des cicatrices sur la peau ou les muqueuses. Les atteintes oculaires ou laryngées peuvent entraîner des complications graves comme une fibrose ou des séquelles fonctionnelles.

Le suivi médical doit être assuré par une équipe pluridisciplinaire adaptée aux zones atteintes : dermatologue, ophtalmologue, ORL, proctologue, etc.

Il est essentiel de respecter strictement le traitement prescrit. Il ne faut jamais l’interrompre ni en modifier les doses sans l’avis du médecin, même si les symptômes semblent avoir disparu.

11. Que faire en cas de suspicion ?

• Consulter rapidement un dermatologue ou un centre spécialisé pour confirmer le diagnostic et initier un traitement adapté.
• Éviter l’automédication et signaler tout nouveau médicament pris avant l’apparition des symptômes.

12. En savoir plus

• site www.pemphigus.asso.fr
• site du Centre référence des maladies bulleuses auto-immunes  www.chu-rouen.fr/crnmba/

Fiche simplifiée pour mieux comprendre la maladie, conçue par l’APPF pour les patients et leurs aidants selon les recommandations des centres de référence

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