Le pemphigus est-il contagieux ?
Non, cette maladie n’est pas contagieuse.
La maladie est-elle héréditaire ?
Non, cette maladie n’est pas héréditaire.
Comment peut-on diagnostiquer le pemphigus ?
Il faut 3 examens pour permettre de poser le diagnostic de pemphigus :
1. Le médecin examine tout d’abord l’aspect de la peau et des muqueuses. Il note la localisation des bulles ou des croutes sur la peau ou le cuir chevelu et des plaies ou érosion des muqueuses. C’est l’analyse clinique
2. Puis, sous anesthésie locale, le médecin prélève deux fragments de peaux (biopsies). Ces prélèvements seront analysés en laboratoires afin de déterminer :
- A quelle profondeur de la peau se forment les bulles (cloques) ou plaies (érosions) : c’est l’analyse histologique
- Quelles sortes d’anticorps attaquent la peau du malade : c’est l’analyse par immunofluorescence directe
3. Une analyse de sang pourra être réalisée pour rechercher le type d’anticorps présents dans le sang et en connaitre la quantité (le taux). C’est l’analyse biologique (test ELISAs).
Le médecin peut aussi demander avis à ses confrères ophtalmologiste, ORL, stomatologue, proctologue… afin de s’assurer que d’autres muqueuses ne sont pas touchées par la maladie.
Comment soigne-t-on cette maladie?
Le traitement se déroule en général en 2 phases :
- Un traitement initial (dit d’attaque) : prise de doses fortes de médicaments pour arrêter la progression de la maladie et obtenir la cicatrisation des lésions.
- Un traitement pour contrôler la maladie : pour maintenir la rémission (absence de rechute).
Les premiers traitements proposés sont le plus souvent : la cortisone en comprimé associée au rituximab (en perfusion à l’hôpital). Le rituximab (immunosuppresseur ciblé) étant long à agir, la cortisone est prescrite pour calmer la maladie plus rapidement.
Le but de ces traitements est de réguler le système immunitaire.
Pour accélérer l’amélioration et le confort du malade, des traitements locaux peuvent être également nécessaires en fonction de la localisation de la maladie :
- corticoïdes en crème ou en gel sur la peau ou le cuir chevelu
- bains de bouche
- Selon l’étendue de la maladie ou d’autres pathologies associées, les médecins peuvent être amenés à vous prescrire d’autres traitements. Nous sommes tous unique !
Traitements complémentaires
Il pourra être prescrit :
- des anti douleur si nécessaire
- d’autres traitements pour palier certains effets secondaires des médicaments (cortisone)
Quelle est l’évolution du pemphigus ?
En l’absence de traitement adapté, ces maladies peuvent entrainer de graves complications qui dégradent la qualité de vie du patient. Le pemphigus reste une maladie sérieuse et les traitements peuvent durer plusieurs années.
Le traitement d’attaque (cortisone+Rituximab) permet d’obtenir la disparition des lésions pendant une période longue (rémission).
Attention, tout arrêt du traitement sans l’avis du médecin se solde habituellement par une rechute de la maladie. L’arrêt du traitement d’entretien est à discuter avec le médecin spécialiste.
Peut-on confondre cette maladie avec d’autres ?
A leurs débuts ces maladies peuvent être trompeuses. L’atteinte des muqueuses ressemble à des aphtes et c’est souvent ce diagnostic qui est porté initialement. Ce qui apparait sur la peau fait penser à des maladies banales : impétigo, psoriasis ou gale. Le diagnostic de pemphigus, ne peut être posé avec certitude que grâce à l’ensemble des examens indiqués ci-dessus.
Un soutien psychologique est-il souhaitable ?
Un soutien psychologique peut être envisagé si la maladie a un fort retentissement sur la qualité de vie de la personne.
En savoir plus
Auprès des écoutantes de l'APPF :
par mail : pemphigus.asso77@laposte.net
Rubrique contact sur le site : www.pemphigus.asso.fr
Vous pouvez aussi consulter ces documents : à demander à l'Association
-Soins bucco-dentaires des patients atteints de pemphigus, pemphigoïdes des muqueuses
-Soins locaux de la peau et des muqueuses
-Comment s’alimenter quand on prend de la cortisone par voie orale
• Sur le site des Centres nationaux de référence des maladies bulleuses auto-immunes :
www.chu-rouen.fr/crnmba/
Fiche simplifiée pour les malades et leurs aidants, extraite des fiches rédigées par les Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes et l'association Pemphigus-Pemphigoïde France (APPF).
