PEMPHIGUS

Cette fiche est destinée à vous informer, mais chaque cas est unique. Elle ne remplace pas une consultation médicale et vise à favoriser le dialogue avec votre dermatologue.

Maladie auto-immune rare de la peau et des muqueuses

1. Qu'est-ce que le pemphigus?

• Maladie auto-immune rare : Le système immunitaire produit des auto-anticorps qui attaquent les protéines assurant la cohésion entre les cellules de la peau et/ou des muqueuses, provoquant la formation de bulles (cloques) et de plaies (érosions).
• Trois types principaux :
  • Pemphigus vulgaire ou profond : Atteint la peau et les muqueuses (bouche, yeux, nez, organes génitaux, anus).
  • Pemphigus superficiel (foliacé) : Atteint principalement la peau, rarement les muqueuses.
  • Pemphigus paranéoplasique : Forme extrêmement rare, associée à certains cancers.

2. Gravité

• Maladie potentiellement grave : Nécessite un diagnostic rapide et une prise en charge spécialisée pour éviter l’aggravation et les complications.
• Urgence : Consulter un dermatologue dans un centre de référence ou de compétence (liste disponible via les associations de patients).

3. Qui est touché ?

• Adultes de plus de 50 ans, principalement, sans distinction de sexe.
• Adultes jeunes : Plus rarement.
• Enfants : Exceptionnellement.

4. Fréquence

• Maladie rare :
  • Pemphigus vulgaire : 1 à 2 nouveaux cas par million d’habitants/an en France.
  • Pemphigus superficiel : 0,1 nouveau cas par million/an.
  • Pemphigus paranéoplasique : Environ 500 cas recensés dans le monde.

5. Causes et mécanismes

• Dérèglement immunitaire :  facteurs déclenchants mal connus et probablement multiples.
• Mécanisme : Les auto-anticorps attaquent les protéines de cohésion cellulaire, provoquant un décollement et la formation de bulles.

6. Contagion et hérédité

• Non contagieuse : Impossible de transmettre la maladie.
• Non héréditaire : Aucun lien génétique connu.

7. Symptômes

Pemphigus vulgaire

• Bulles fragiles : Se percent spontanément, laissant des plaies douloureuses (érosions).
• Localisation : Muqueuses (bouche, yeux, nez, organes génitaux, anus) et peau.

Pemphigus superficiel (foliacé)

• Bulles fragiles et croûtes : sur la peau et le cuir chevelu, souvent démangeaisons
• Muqueuses rarement atteintes.

Pemphigus paranéoplasique

• Forme très rare : Associée à certains cancers, peut toucher peau et muqueuses.

8. Diagnostic

Il faut plusieurs examens pour permettre de poser le diagnostic de pemphigus :

1. Examen clinique :
   • Observation des lésions (bulles, érosions, croûtes) sur la peau et les muqueuses.
2. Biopsie (sous anesthésie locale) le médecin prélève deux fragments de peaux pour déterminer :
   • Histologie : Profondeur du décollement.
   • Immunofluorescence directe : Mise en évidence des auto-anticorps.
3. Analyse sanguine :
   • Test ELISA : Recherche et quantification des auto-anticorps circulants.

• Collaboration multidisciplinaire : Ophtalmologiste, ORL, stomatologue, proctologue si atteinte muqueuse.

9. Traitements

Deux phases

1. Traitement d’attaque :
   • Objectif : Arrêter la progression et cicatriser les lésions.

                       Corticoïdes oraux + Rituximab (immunosuppresseur ciblé, en perfusion à l’hôpital).

1. Traitement d’entretien :
   • Maintenir la rémission (absence de rechute), souvent pendant plusieurs années. Mais les nouveaux traitements amènent davantage de rémission, voire de guérison.

Traitements locaux

• Corticoïdes en crème/gel : Sur la peau ou le cuir chevelu.
• Bains de bouche : En cas d’atteinte buccale.
• Antidouleurs : Si nécessaire.
• Traitements complémentaires : Pour limiter les effets secondaires des corticoïdes.

10. Évolution et pronostic

• Sans traitement : Risque de complications graves et dégradation de la qualité de vie.
• Avec traitement :
  • Rémission prolongée possible, voire guérison.
  • Risque de rechute en cas d’arrêt prématuré du traitement.
• Suivi à long terme : Indispensable, en collaboration avec un centre spécialisé.

11. Diagnostic différentiel

• Confusions possibles :
  • Muqueuses : Aphtes.
  • Peau : Impétigo, psoriasis, gale.
• Diagnostic certain : Uniquement après biopsies et analyses sanguines.

12. Soutien psychologique

• Recommandé : En cas de retentissement important sur la qualité de vie.

13. En résumé

• Maladie rare, non contagieuse, non héréditaire.
• Diagnostic précoce : Essentiel pour une prise en charge optimale.
• Traitement spécialisé : Corticoïdes + Rituximab, suivi à long terme.
• Suivi multidisciplinaire : Dermatologue, spécialistes des muqueuses, association de patients.

14. Ressources utiles

• Associations :
  • Pemphigus-Pemphigoïde France www.pemphigus.asso.fr
• Centres de référence :

  • www.chu-rouen.fr/crnmba/

Fiche simplifiée pour mieux comprendre la maladie, conçue par l’APPF pour les patients et leurs aidants selon les recommandations des centres de référence

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