Cette fiche est destinée à vous informer, mais chaque cas est unique. Elle ne remplace pas une consultation médicale et vise à favoriser le dialogue avec votre médecin ou votre sage-femme.
Maladie auto-immune rare et spécifique à la grossesse
1. Qu'est-ce qu'une pemphigoïde de la grossesse?
Maladie auto-immune rare : Le système immunitaire de la mère produit des auto-anticorps qui attaquent les protéines assurant la cohésion entre l’épiderme et le derme, provoquant la formation de bulles (cloques) et de démangeaisons intenses.
Déclenchée par la grossesse : Survient généralement au 2ᵉ ou 3ᵉ trimestre, plus rarement après l’accouchement.
2. Fréquence
Très rare : Entre 1 cas pour 5 000 grossesses et 1 cas pour 50 000 grossesses par an en France.
Peut être confondue avec d’autres maladies de la peau (urticaire, eczéma).
3. Qui est touché ?
Exclusivement les femmes enceintes :
Principalement au 2ᵉ ou 3ᵉ trimestre.
Facteur de risque : Avoir déjà eu une ou plusieurs grossesses (multipares).
Exceptionnellement : Peut survenir après l’accouchement ou sous traitement hormonal (pilule contraceptive, traitement de substitution).
4. Causes et mécanismes
Dérèglement immunitaire : L’organisme produit des auto-anticorps qui attaquent les systèmes d’attache entre les couches de la peau, provoquant un décollement et la formation de bulles.
Facteurs déclenchants : Inconnus, mais liés à la grossesse.
5. Hérédité et contagion
Non héréditaire : pas de transmission de la maladie à l’enfant.
Non contagieuse : aucune transmission possible d’une personne à l’autre.
Pour le bébé : moins de 5% de risque de bulles à la naissance (dû aux anticorps maternels), qui disparaissent spontanément en quelques jours.
6.Symptômes
3 Premiers signes:
Démangeaisons intenses (prurit), souvent le premier symptôme.
Lésions cutanées :
Plaques urticariennes (rouges, gonflées, comme des piqûres d’ortie).
Bulles (cloques) de taille variable, souvent autour du nombril, pouvant s’étendre au ventre, aux cuisses, aux bras.
Visage et muqueuses généralement épargnés.
Évolution
Par poussées : Alternance de phases actives et d’accalmie.
Possible aggravation au moment de l’accouchement.
7. Diagnostic
3 examens sont nécessaires pour établir le diagnostic
Examen clinique :
Observation des lésions (bulles, érosions, plaques urticariennes), de leur localisation et de leur nombre.
Biopsie cutanée (sous anesthésie locale) :
Histologie : Confirme le décollement entre épiderme et derme.
Immunofluorescence directe : Met en évidence les auto-anticorps responsables.
Analyse sanguine :
Test ELISA : Recherche et quantifie les auto-anticorps circulants.
8. Traitements
Adaptés à la sévérité
Formes légères :
Crèmes corticoïdes locales.
Formes étendues :
Corticoïdes oraux (sans danger pour le bébé aux doses adaptées).
Surveillance : Adaptation des doses, attention à l’alimentation (sel, sucres rapides), risque de diabète sous corticoïdes prolongés.
Soutien complémentaire :
Antihistaminiques pour les démangeaisons.
Soutien psychologique : Utile pour gérer le stress lié à la maladie et à la grossesse.
Durée
Traitement souvent poursuivi quelques semaines après l’accouchement.
9. Évolution et pronostic
Pour la mère
Rémission spontanée : Les lésions disparaissent généralement en 1 à 2 mois après l’accouchement.
Séquelles cutanées : Taches plus claires ou plus foncées, temporaires.
Risque de récidive : Possible lors de grossesses ultérieures, souvent plus précoce.
Pour le bébé
Pas de risque de malformation.
Risque de prématurité ou de petit poids de naissance : Nécessite un suivi de la grossesse attentif.
Fiche simplifiée pour mieux comprendre la maladie, conçue par l’APPF pour les patients et leurs aidants selon les recommandations des centres de référence
