Il existe deux types de MBAI : les pemphigus et les pemphigoïdes.
A. Points communs
Caractéristique
Détails
Localisation
Maladies de la peau et/ou des muqueuses. La gravité dépend de l’étendue et de la localisation des lésions.
Mécanisme auto-immun
Le système immunitaire attaque par erreur les structures de la peau/muqueuses, provoquant la séparation des cellules et la formation de cloques (bulles).
Rareté
Moins de 2 000 cas en France (maladies rares). La plupart des maladies rares sont génétiques, mais pas les MBAI.
Non génétique, non contagieux
Pas de transmission héréditaire ni de contagion. Les facteurs déclenchants restent inconnus, probablement multiples.
Pemphigus paranéoplasique (très rare, lié à un cancer)
Attaque intra-épidermique (dans l’épiderme).
Pemphigoïdes
Dermatose à IGA linéaire (DIGAL)
Épidermolyse bulleuse acquise (EBA)
Pemphigoïde bulleuse (PB) ou de la grossesse
Pemphigoïde cicatricielle (PC)
Attaque à la jonction dermo-épidermique (entre épiderme et derme) ou épithélio-choriale (muqueuses).
Schéma représentant une bulle. Une bulle se forme lorsque les anticorps attaquent les structures de collage entre les cellules. D’après C. Prost-Squarcioni.
Schéma illustrant la localisation précise des attaques (intra-épidermique pour les pemphigus, jonction dermo-épidermique pour les pemphigoïdes. D’après C. Prost-Squarcioni.
2. Protéines cibles des anticorps
Type
Protéines attaquées
Pemphigus
Pemphigus vulgaire : desmogléine 1
Pemphigus superficiel : desmogléine 1 et 3
Pemphigoïdes
Pemphigoïde bulleuse, de la grossesse : PB 180 ou PB 230
DIGAL : BP 180, 230, collagène 7, LABD97, LAD-1
Epidermolyse bulleuse acquise (EBA) : collagène 7
C. Conséquences thérapeutiques
Le type de MBAI et les zones atteintes (peau, muqueuses, cuir chevelu) détermine le choix du traitement.
Fiche simplifiée pour les malades et leurs aidants, extraite des fiches rédigées par les Centres de référence sur les maladies bulleuses auto-immunes et l'association Pemphigus Pemphigoïde-France (APPF).
