Les maladies bulleuses auto-immunes sont des maladies rares qui touchent la peau et parfois les muqueuses, notamment celles de la bouche, des yeux ou des organes génitaux.
Elles provoquent l'apparition de bulles, qui peuvent se rompre et laisser des plaies parfois douloureuses.
1. Qu'ont-elles en commun ?
Ce sont des maladies auto-immunes.
Le système immunitaire, qui protège normalement l'organisme contre les infections, attaque par erreur certaines structures de la peau ou des muqueuses. Cela entraîne la formation de bulles.
Elles ne sont pas contagieuses.
On ne peut pas les transmettre à une autre personne par contact.
Elles ne sont généralement pas héréditaires.
Elles ne se transmettent habituellement pas des parents aux enfants. Leurs causes exactes restent encore mal connues.
Leur gravité est variable.
Elle dépend notamment de l'étendue des lésions et des zones atteintes. Certaines formes sont relativement limitées, tandis que d'autres nécessitent des traitements plus importants et un suivi spécialisé.
2. Quelles sont les principales différences ?
On distingue deux grandes familles de maladies bulleuses auto-immunes : les pemphigus et les pemphigoïdes.
La principale différence concerne l'endroit où se forment les bulles.
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Dans les pemphigus, les cellules de la couche superficielle de la peau se séparent les unes des autres. Les bulles sont généralement fragiles et se rompent facilement.
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Dans les pemphigoïdes, les bulles se forment entre la couche superficielle de la peau et celle qui se trouve en dessous. Elles sont généralement plus résistantes.
Ces deux familles comprennent plusieurs maladies, dont les manifestations et les traitements peuvent être différents.
Parmi les pemphigus, on trouve notamment le pemphigus vulgaire et le pemphigus superficiel.
Parmi les maladies du groupe des pemphigoïdes figurent la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle et la pemphigoïde de la grossesse. La dermatose à IgA linéaire et l'épidermolyse bulleuse acquise sont également des maladies bulleuses auto-immunes dans lesquelles les bulles se forment sous l'épiderme.
Les schémas ci-dessous permettent de visualiser ces différences.
