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Les maladies bulleuses

auto-immunes (MBAI)

Il y a 2 types de MBAI : les pemphigus et les pemphigoïdes.

A. Points communs

1. Pemphigus et Pemphigoïdes sont des maladies de la peau et/ou des muqueuses.

C’est l’étendue des lésions et leur localisation qui en détermine la gravité.

 

2. Ce sont des maladies auto-immunes. 

C’est-à-dire que notre système de défense, qui normalement nous défend contre les virus, les bactéries,  se trompe et attaque certains éléments de notre peau et/ou de nos muqueuses en les prenant pour des éléments étrangers.

Les anticorps du malade vont détruire le système d’attaches qui maintient ensemble les cellules de la peau et des muqueuses. Ces cellules se séparent et vont laisser passer du liquide entre elles. Des cloques ou bulles apparaissent. La maladie est là !


3. Ce sont des maladies rares

En France, une maladie rare est une maladie qui regroupe moins de 2000 malades.

Les maladies rares sont peu fréquentes mais elles sont nombreuses.

Il y a en a 6000 à 7000 en France ! La plupart des maladies rares sont des maladies génétiques (héréditaires).

Ce qui n'est pas le cas des Pemphigus et des Pemphigoïdes qui sont des maladies dites « acquises ».

 

4. Ces maladies ne sont pas génétiques, ni contagieuses 

Ce sont des maladies acquises :  elles ne sont pas héréditaires.  

On constate seulement qu'il y a un terrain susceptible de développer des anticorps contre soi même. 
Mais on ne connaît pas ces facteurs déclenchants. Dans certains cas (rares), le facteur déclenchant est un médicament.

 

B.  Différences

Il y a deux différences entre Pemphigus et Pemphigoïdes :

1. La profondeur dans la peau et/ou les muqueuses où se fait l'attaque des structures de collage entre les cellules.

En allant de l'attaque la moins profonde à celle la plus profonde, on trouve :   

  • Les pemphigus :

- Pemphigus superficiel, (ou foliacé, séborrhéique, herpétiforme, érythémateux)

- Pemphigus vulgaire (ou profond)

- Pemphigus paranéoplasiques (extrêmement rare et lié à un cancer)

Schéma représentant une bulle. D’après C. Prost-Squarcioni.

  • Les pemphigoïdes

-    La dermatose à IGA Linéaire (DIGAL)  

-    L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA)

-    Pemphigoïde bulleuse (PB) ou la pemphigoïde de la grossesse (ou gestationis ou gravidique)  

-    Pemphigoïde cicatricielle (PC)

Schéma montrant les détails, après très fort grossissement au microscope électronique, de la jonction entre l’épiderme et le derme dans la peau ou entre l’épithélium et le chorion dans les muqueuses. Les pemphigoïdes bulleuses (PB), PC et EBA se distinguent par l’endroit précis du dépôt des anticorps (schématisés sous forme de rectangles bleus). D’après C. Prost-Squarcioni.

Cependant ce n’est pas la profondeur de l’attaque qui détermine la gravité de la maladie, mais plutôt l’étendue des lésions et leur localisation.

 

 2. Le type de protéine ou structure attaquée par les anticorps du malade.

Dans les pemphigus, il s’agit d’une protéine appelée desmogléine :

  • La desmogléine 1 pour le pemphigus superficiel, la 1et la 3 pour le pemphigus vulgaire

Dans les pemphigoïdes, il s’agit de protéines qui maintiennent entre elle les deux premières couches de la peau ou des muqueuses. Les protéines ont des noms différents en fonction des types de pemphigoïdes :

  • PB 180 ou PB 230 pour les pemphigoïdes bulleuses ou de la grossesse
  • BP 180, 230, collagène 7, LABD97, LAD-1 pour la DIGAL
  • Collagène 7 pour les Epidermolyses bulles acquises

 

En fonction du type de pemphigus ou pemphigoïde et les régions atteintes (différentes muqueuses, peau, cuir chevelu) les traitements peuvent être différents.

 

 

Fiche simplifiée pour les malades et leurs aidants, extraite des fiches rédigées  par les Centres de référence sur les maladies bulleuses auto-immunes et l'association Pemphigus Pemphigoïde-France (APPF).

 

Télécharger la fiche

Les différentes maladies bulleuses auto-immunes
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