Il y a 2 types de MBAI : les pemphigus et les pemphigoïdes.
A. Points communs
1. Pemphigus et Pemphigoïdes sont des maladies de la peau et/ou des muqueuses.
C’est l’étendue des lésions et leur localisation qui en détermine la gravité.
2. Ce sont des maladies auto-immunes.
C’est-à-dire que notre système de défense, qui normalement nous défend contre les virus, les bactéries, se trompe et attaque certains éléments de notre peau et/ou de nos muqueuses en les prenant pour des éléments étrangers.
Les anticorps du malade vont détruire le système d’attaches qui maintient ensemble les cellules de la peau et des muqueuses. Ces cellules se séparent et vont laisser passer du liquide entre elles. Des cloques ou bulles apparaissent. La maladie est là !
3. Ce sont des maladies rares
En France, une maladie rare est une maladie qui regroupe moins de 2000 malades.
Les maladies rares sont peu fréquentes mais elles sont nombreuses.
Il y a en a 6000 à 7000 en France ! La plupart des maladies rares sont des maladies génétiques (héréditaires).
Ce qui n'est pas le cas des Pemphigus et des Pemphigoïdes qui sont des maladies dites « acquises ».
4. Ces maladies ne sont pas génétiques, ni contagieuses
Ce sont des maladies acquises : elles ne sont pas héréditaires.
On constate seulement qu'il y a un terrain susceptible de développer des anticorps contre soi même.
Mais on ne connaît pas ces facteurs déclenchants. Dans certains cas (rares), le facteur déclenchant est un médicament.
B. Différences
Il y a deux différences entre Pemphigus et Pemphigoïdes :
1. La profondeur dans la peau et/ou les muqueuses où se fait l'attaque des structures de collage entre les cellules.
En allant de l'attaque la moins profonde à celle la plus profonde, on trouve :
- Pemphigus superficiel, (ou foliacé, séborrhéique, herpétiforme, érythémateux)
- Pemphigus vulgaire (ou profond)
- Pemphigus paranéoplasiques (extrêmement rare et lié à un cancer)
