PEMPHIGOÏDE BULLEUSE

Cette fiche est destinée à vous informer, mais chaque cas est unique. Elle ne remplace pas une consultation médicale et vise à favoriser le dialogue avec votre médecin ou votre dermatologue.

Maladie auto-immune de la peau, fréquente chez les personnes âgées

1. Définition

• Maladie auto-immune : Le système immunitaire produit des auto-anticorps qui attaquent les protéines assurant la cohésion entre l’épiderme et le derme, provoquant la formation de bulles (cloques) et de démangeaisons intenses (prurit).
• Localisation : Principalement sur les bras et les jambes, rarement sur les muqueuses.

2. Gravité

• Maladie potentiellement grave si non traitée : Risque d’extension des lésions et de complications (infections, altération de la qualité de vie).
• Urgence : Consulter un dermatologue en milieu hospitalier pour un diagnostic rapide et une prise en charge adaptée.

3. Qui est touché ?

• Personnes âgées : Principalement après 70-80 ans.
• Adultes jeunes et enfants : Exceptionnellement.
• Sexe : Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes.

4. Fréquence

• Maladie bulleuse auto-immune la moins rare :
  • 1 000 à 1 500 nouveaux cas par an en France.
  • 200 cas par million d’habitants/an chez les plus de 70 ans.

5. Causes

• Dérèglement immunitaire : Causes mal connues, probablement multifactorielles.
• Facteurs déclenchants : Certains médicaments peuvent favoriser l’apparition de la maladie.

Schéma représentant l’épiderme et le derme.

Schéma représentant une bulle.  D’après C. Prost-Squarcioni

6. Contagion et hérédité

• Non contagieuse : Impossible de transmettre la maladie.
• Non héréditaire : Aucun lien génétique connu.

7. Symptômes

• Bulles (cloques) :
  • Sur des plaques rouges, principalement sur les bras et les jambes.
  • Démangeaisons intenses (prurit).
• Muqueuses : Très rarement atteintes.

8. Diagnostic

Étapes clés

1. Examen clinique :
   • Observation des lésions (bulles, érosions), localisation et nombre.
2. Biopsie cutanée (sous anesthésie locale) :
   • Histologie : Détermine la profondeur du décollement.
   • Immunofluorescence directe : Met en évidence les auto-anticorps sur la membrane basale.
3. Analyse sanguine :
   • Test ELISA : Recherche et quantifie les auto-anticorps circulants.

9. Évolution

• Sans traitement : Évolution chronique, avec des poussées successives pendant plusieurs mois ou années.
• Formes étendues : Hospitalisation possible pour débuter le traitement et améliorer rapidement l’état de la peau.
• Formes localisées : Suivi en hôpital de jour ou à domicile avec l’aide d’un(e) infirmier(ère).
• Cicatrisation : Pas de cicatrices, mais parfois des taches colorées ou des kystes milium (petits kystes blancs).

10. Traitements

Traitement de première intention

• Corticoïdes locaux (crèmes) :
  • Application quotidienne et prolongée sur tout le corps.
  • Traitement d’attaque : Pendant 3 à 4 mois, puis diminution progressive.
  • Traitement d’entretien : Pendant 6 à 18 mois pour éviter les rechutes.

Traitements complémentaires

• Corticoïdes oraux : En cas d’inefficacité des corticoïdes locaux ou de rechute.
• Immunosuppresseurs : Méthotrexate, mycophénolate mofétil (Cell-Cept®), doxycycline (Tolexine®, Doxy 100®, Doxylis®…).
• Soins locaux : Pansements, antiseptiques, antidouleurs si nécessaire.

Suivi

• Comptage quotidien des nouvelles bulles pour suivre l’évolution.
• Guérison définitive possible en 1 à 5 ans, mais risque de rechute.

11. Vivre avec une pemphigoïde bulleuse

• Impact sur la qualité de vie :
  • Perte d’appétit, perte de poids, troubles du sommeil (démangeaisons).
  • Amélioration progressive avec le contrôle de la maladie.
• Conseils pratiques :
  • Alimentation : Adapter en cas de traitement corticoïde oral (attention au sel et au sucre).
  • Hygiène de vie : Éviter les irritations cutanées, porter des vêtements amples.
  • Interactions médicamenteuses : Toujours signaler aux médecins les autres traitements en cours.

12. Soutien psychologique

• Recommandé en cas de retentissement important sur la qualité de vie ou de rechute.

13. Suivi médical

Il est important de se rendre dans un service de dermatologie en centre hospitalier. Il existe en France des centres de référence et des centres de compétences pour ces types de pathologies.

Un suivi multidisciplinaire est souvent utile : généraliste, nutritionniste, diététicien, kinésithérapeute….

14. En résumé

• Maladie non contagieuse, non héréditaire.
• Diagnostic précoce : Essentiel pour une prise en charge optimale.
• Traitement efficace : Corticoïdes locaux en première intention, puis adaptation selon l’évolution.
• Suivi à long terme : Indispensable pour éviter les rechutes et gérer les effets secondaires.

15. En savoir plus

• Association  Pemphigus Pemphigoïde-France  
• Centres nationaux de référence des maladies bulleuses auto-immunes : www.chu-rouen.fr/crnmba/

Fiche simplifiée pour mieux comprendre la maladie, conçue par l’APPF pour les patients et leurs aidants selon les recommandations des centres de référence

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