ÉPIDERMOLYSE BULLEUSE ACQUISE

(EBA)

Cette fiche est destinée à vous informer, mais chaque cas est unique. Elle ne remplace pas une consultation médicale et vise à favoriser le dialogue avec votre dermatologue.

1. Qu’est-ce que l’EBA ?
•     Maladie auto-immune rare qui touche la peau et/ou les muqueuses,  caractérisée par la formation de bulles (cloques)
•     À ne pas confondre avec l’épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH), qui est génétique et touche les enfants dès la naissance.

Schéma montrant les détails, après très fort grossissement au microscope électronique, de la jonction entre l’épiderme et le derme dans la peau ou entre l’épithélium et le chorion dans les muqueuses. Les pemphigoïdes bulleuses (PB), PC et EBA se distinguent par l’endroit précis du dépôt des anticorps (schématisés sous forme de rectangles bleus). D’après C. Prost-Squarcioni.

2. Qui est touché ?
•     Tous les âges, tous les sexes et toutes les origines ethniques.
•     Plus fréquente chez les jeunes adultes et les personnes à peau foncée.

3. Fréquence
•     Maladie extrêmement rare : moins d’1 nouveau cas par million d’habitants par an en Europe de l’Ouest.

4. Contagion et hérédité
•     Non contagieuse.
•     Non héréditaire.

5. Cause et mécanismes

• Dérèglement immunitaire :  facteurs déclenchants mal connus et probablement multiples.
• Mécanisme : Le système immunitaire produit des auto-anticorps (IgA) qui attaquent les protéines assurant la cohésion entre les couches de la peau, provoquant leur séparation et la formation de bulles.

6. Gravité
•     Dépend de l’étendue des lésions et de l’atteinte des muqueuses (yeux, gorge, œsophage…).
•     Une prise en charge spécialisée et pluridisciplinaire est indispensable. 

7. Symptômes
•     Plusieurs formes : classique, Brunsting-Perry, formes ressemblant à d’autres maladies bulleuses.
•     Dans la forme classique, les lésions se situent le plus souvent sur les zones de frottement de la peau : mains, pieds, genoux et coudes.

Une atteinte des ongles est également possible.

Les bulles ou cloques sont généralement tendues et entourées d’une peau normale. Elles sont parfois très petites (vésicules).

Il arrive que ces bulles et vésicules se rompent rapidement et il ne reste que des plaies (érosions). Ces plaies laissent des cicatrices avec souvent des petits kystes blancs (grains de milium) qui finiront par disparaitre.

Les cicatrices sur les muqueuses sont davantage problématiques, c’est la raison pour laquelle, il faut poser un diagnostic rapide et donc être suivi par un centre spécialisé.

8. Diagnostic

Plusieurs examens sont nécessaires:
•     Examen clinique : observation des lésions.
•     Biopsie : analyse histologique pour localiser le décollement.
•     Immunofluorescence directe : localisation des auto-anticorps.
•     Analyse sanguine (ELISA) : type et quantité d’auto-anticorps.

9. Traitement
Cette maladie peut toucher plusieurs muqueuses, sa prise en charge doit faire appel à plusieurs spécialistes : stomatologue, ophtalmologiste, ORL, proctologue voire rarement de gastro-entérologue et de gynécologue. 
•     Traitement de base : dapsone (Disulone®), sulfasalazine (Salazopyrine®), doxycycline, colchicine.
•     Formes sévères : immunosuppresseurs (Endoxan®, rituximab, ciclosporine, Cell-Cept®).
•     Corticothérapie orale : en cas d’atteinte grave (larynx, yeux).
•     Traitements locaux : corticoïdes en crème, bains de bouche, collyres.
•     Hygiène bucco-dentaire : essentielle en cas d’atteinte de la bouche.
•     Antalgiques : pour soulager les douleurs.

10. Évolution
•     Par poussées successives.
•     Le traitement d'attaque permet de contrôler la maladie.

•     Un traitement d’entretien est nécessaire sur le long terme, pour éviter les rechutes

•     Ne jamais arrêter ou modifier le traitement sans avis médical.

11.  Soutien psychologique
•     Recommandé si la maladie a un retentissement important sur la qualité de vie.

12. En savoir plus

• site www.pemphigus.asso.fr

• site des Centres nationaux de référence des maladies bulleuses auto-immunes : www.chu-rouen.fr/crnmba

Fiche simplifiée pour mieux comprendre la maladie, conçue par l’APPF pour les patients et leurs aidants selon les recommandations des centres de référence

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