PEMPHIGOÏDE CICATRICIELLE

Cette fiche est destinée à vous informer, mais chaque cas est unique. Elle ne remplace pas une consultation médicale et vise à favoriser le dialogue avec votre médecin ou votre dermatologue.

1.Qu’est-ce que la pemphigoïde cicatricielle ?
•     Maladie auto-immune rare touchant la peau et surtout les muqueuses (bouche, yeux, nez, gorge, organes génitaux, anus, œsophage).
 

2. Qui est concerné ?
•     Personnes de plus de 60/70 ans majoritairement.
•     Légère prédominance chez les femmes.

3. Gravité
•     Dépend des zones atteintes.
•     Atteinte des yeux, de la gorge ou de l’œsophage peut être sévère.
•     Consultation rapide dans un centre expert indispensable.

4. Hérédité et contagion

• Non contagieuse : Impossible de la transmettre d’une personne à l’autre.
• Non héréditaire : Aucun lien génétique connu.

5. Cause et mécanismes

• Dérèglement immunitaire :  facteurs déclenchants mal connus et probablement multiples.
• Mécanisme : Le système immunitaire produit des auto-anticorps (IgA) qui attaquent les protéines assurant la cohésion entre les couches de la peau, provoquant leur séparation et la formation de bulles.

5. Symptômes
Muqueuses :
•     Bouche : saignements, douleurs en mangeant ou se brossant les dents.
•     Yeux : conjonctivite résistante.
•     Nez : croûtes, saignements, nez bouché.
•     Gorge/larynx : toux sèche, voix modifiée.
•     Organes génitaux/anus : douleurs, saignements.
•     Œsophage, urètre, trachée : atteintes possibles.
Peau :
•     Bulles tendues ou petites vésicules → parfois plaies visibles.
•     Cicatrices en creux, plus claires, parfois avec kystes blancs.

Schéma montrant les détails, après très fort grossissement au microscope électronique, de la jonction entre l’épiderme et le derme (peau) ou l’épithéliale ou le chorion (muqueuses).  Le site précis du dépôt des anticorps est schématisé sous forme de rectangles bleus. D’après C. Prost-Squarcioni

PC= Pemphigoïde Cicatricielle

6. Diagnostic
1.     Examen clinique : observation des lésions.
2.     Biopsie : analyse histologique + immunofluorescence directe.
3.     Analyse sanguine : dosage des auto-anticorps (test ELISA).
4.     Parfois immunomicroscopie électronique pour affiner le diagnostic.

7. Traitement
Multidisciplinaire : dermatologue, ophtalmologue, ORL, stomatologue, etc.
•     Formes peu graves : disulone, salazopyrine, colchicine.
•     Formes sévères : immunosuppresseurs (Endoxan®, rituximab, ciclosporine, Cellcept®).
•     Corticothérapie orale possible en phase aiguë.
•     Traitements locaux : corticoïdes en crème, bains de bouche, collyres.
•     Antalgiques si douleurs.

8. Évolution
•     Par poussées successives.
•     Traitement permet de contrôler la maladie.
•     Doses d’entretien nécessaires sur le long terme.
•     Suivi médical rigoureux indispensable pour éviter les rechutes

9. Soutien psychologique
•     Recommandé si la maladie impacte fortement la qualité de vie.

• 10. En savoir plus
• Association pemphigus pemphigoïde France www.pemphigus.asso.fr
• Centres nationaux de référence des maladies bulleuses auto-immunes :  www.chu-rouen.fr/crnmba/

Fiche simplifiée pour mieux comprendre la maladie, conçue par l’APPF pour les patients et leurs aidants selon les recommandations des centres de référence

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